Mózgowe porażenie dziecięce cd.

 

Dotychczas nie opracowano idealnej definicji określającej mózgowe porażenie dziecięce. Dzieje się tak ze względu na ogromną różnorodność i stopień nasilenia objawów oraz współistniejących zaburzeń i nieprawidłowości charakteryzujących to schorzenie.

Najpowszechniej uważa się że mózgowe porażenie dziecięce jest zespołem trwałych, lecz nie niezmiennych, różnorodnych zaburzeń napięcia mięśni , czynności ruchowych i postawy wywołanych uszkodzeniem mózgu lub nieprawidłowościami w jego rozwoju nabytymi przed urodzeniem, w okresie okołoporodowym lub wkrótce po urodzeniu. Nie można także wykluczyć niekorzystnego wpływu różnych czynników działających na rodziców jeszcze przed poczęciem dziecka oraz pewnych uwarunkowań genetycznych.

Częstość występowania mpdz zarówno w Polsce jak i na świecie od lat ocenia się na 2-3 promile co oznacza, że dotyczy ono od dwojga do trojga dzieci na każde 1000 żywo urodzonych. Przy obecnym poziomie urodzeń corocznie grupa ta powiększa się o 1200-2000 osób.

Powstałe z bardzo różnych przyczyn uszkodzenie nie w pełni rozwiniętego i dojrzałego mózgu jest trwałe, jednak nie zwiększa się.

Występujące objawy kliniczne z których na pierwszy plan wysuwają się zaburzenia napięcia mięśni i czynności ruchowych mogą wydawać się z wiekiem coraz bardziej nasilone. Nie jest to jednak spowodowane pogłębianiem się zmian w mózgu, lecz rozwojem dziecka, który postępuje mimo istniejącego uszkodzenia.

W pierwszych miesiącach po urodzeniu dziecko, u którego zaistniało uszkodzenie mózgu zewnętrznie może nie różnić się od zdrowego. Mało widoczne nieprawidłowości wykryć może wnikliwa obserwacja i badanie neurologiczne. Mogą one dotyczyć zaburzeń w napięciu mięśni i stopnia nasilenia reakcji odruchowych z którymi dziecko się rodzi.

Z powodu nieprawidłowego napięcia mięśniowego , które początkowo najczęściej jest obniżone, dziecko posługuje się możliwymi do wykonania przez nie ruchami, zwiększając stopniowo napięcie w niektórych grupach mięśni. Powoduje to powstawanie nieprawidłowych wzorców ruchowych, które staja się charakterystyczne dla poszczególnych postaci zespołu mpdz.

Mózgowe porażenie dziecięce, które po łacinie nazywa się paralysis cerebralis infantum, a po angielsku Cerebral Palsy w jednej ze swych postaci klinicznych – obustronnego porażenia kurczowego (diplegia) – została opisana przez angielskiego lekarza Johna Little’a w i połowie XIX wieku i przez długi czas nazywane było chorobą Little’a.

Wiliam John Little urodził się w Londynie w 1810 roku. Studiował w Anglii, Francji i Niemczech. Źródła biograficzne potwierdzają, że Little był człowiekiem nie w pełni sprawnym; miał zdeformowaną stopę. Szczególnie interesował się metodami likwidowania zniekształceń, które były wynikiem zaburzeń w napięciu mięśni. W Niemczech poddał się operacji wydłużenia ścięgna Achillesa, a zachęcony dobrym wynikiem zabiegu przeprowadził i opisał pierwsza tego typu operację w Anglii.

Dorobek naukowy Little’a jest głównie związany z przedstawianymi przez niego poglądami na powstawanie zespołu mpdz. Uważał on, że uszkodzenia wywołujące powstają w okresie okołoporodowym i są wynikiem uszkodzenia mózgu w tym okresie. Za bezpośrednią przyczynę mpdz uważał konsekwencje nieprawidłowego porodu, wcześniactwa czy niedotlenienia noworodków i wiązał je bardziej z nieprawidłowościami wymiany łożyskowej 9i zaburzeniami oddechowymi niż z bezpośrednim, mechanicznym urazem mózgu. Pogląd ten ma obecnie wielu zwolenników, szczególnie w krajach skandynawskich.

Współczesny Little’owi lekarz, Zygmunt Freud, powszechnie uznany jako twórca psychoanalizy, chociaż zawodowo bardziej zainteresowało go mpdz, reprezentował przeciwstawny Little’owi pogląd na etiopatogenezę mpdz. Uważał on, że przyczyną ujawnienia się objawów tego zespołu nie są przedwczesne porody, lecz wczesne uszkodzenia płodu i nieprawidłowości rozwojowe w łonie matki. To one w konsekwencji wywołują przedwczesne porody.

Najnowsze badania naukowe prowadzone na szeroką skalę wśród dzieci w USA i Australii potwierdzają słuszność poglądów Freuda. Wyniki tych badań przemawiają za tym, że czynnikami wywołującymi mpdz są, znacznie częściej niż sądzono, bardzo wczesne uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, czynniki genetyczne, a nawet te, które działają na matkę przed poczęciem dziecka. U 30% dzieci z mpdz nie można ustalić żadnej wyraźnej przyczyny jego powstania.

Te najnowsze badania na nowo ożywiły “spór” na temat przyczyn powstawania mpdz przypominając polemikę Little’a z Freudem, chociaż nie wiadomo, czy istniała ona kiedykolwiek.

Przypomnienie Historycznych już poglądów i wniosków wyciąganych z obecnie prowadzonych badań świadczy nie tylko o długo już trwającym zainteresowaniu zespołem mpdz, ale i aktualnością pytań, na które nadal nie ma jednoznacznej odpowiedzi.

Ze względu na umiejscowienie uszkodzenia w mózgu i występujące objawy, mózgowe porażenie dziecięce dzieli się na następujące postaci:

Obustronny niedowład kurczowy (diplegia), charakteryzujący się większym nasileniem zmian w kończynach dolnych niż górnych., które często są prawie zupełnie sprawne.

Najczęstszą przyczyną wywołująca tę postać jest niedotlenienie mózgu w okresie okołoporodowym, szczególnie u wcześniaków i noworodków z niską urodzeniową wagą ciała. Ta postać mpdz jest jedną z najtrudniejszych do rozpoznania w pierwszych miesiącach życia. Zaobserwować jednak można zmniejszoną ruchliwość kończyn dolnych przy prawidłowych ruchach głowy i kończyn górnych. Siadanie jest opóźnione, pełzanie, czworakowanie i chodzenie jest nieprawidłowe W czynnościach tych ujawnia się niedowład kończyn dolnych, a główna praca wykonywana jest z dużym zaangażowaniem kończyn górnych. Dzieci postawione przywodzą, a często nawet krzyżują obie nogi ustawiając stopy na palcach. Często występują wady wzroku i zez , jednak rozwój umysłowy u znacznej większości dzieci jest prawidłowy.

Z powodu dużego napięcia mięśni kończyn dolnych mogą z czasem wystąpić przykurcze przywodzicieli ud i ścięgien Achillesa oraz związane z tym deformacje kości stóp i stawów biodrowych.

Niedowład połowiczy (hemiplegia) dotyczy kończyny górnej i dolnej po tej samej stronie. Może być prawo lub lewostronny w zależności od tego, czy uszkodzenie zlokalizowane jest w prawej czy w lewej półkuli. Niedowład kończyn występuje po przeciwnej stronie ciała od umiejscowienia uszkodzenia (w przypadku uszkodzenia prawej półkuli mózgu porażenie obejmuje lewe kończyny i odwrotnie). W większym stopniu zaburzenie występuje w kończynie górnej.

Najczęściej postać ta zdarza się u noworodków donoszonych z powodu niedotlenienia, krwawienia do mózgu lub zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Najwcześniejszym objawem ułatwiającym rozpoznanie jest asymetria w ruchach i układaniu kończyn.

W miarę wzrostu dziecka asymetrie w ruchach i budowie ciała nasilają się. Niedowładne kończyny rosną wolniej, dziecko niechętnie wykonuje nimi ruchy. Czucie porażonej strony ciała jest gorsze, co dodatkowo utrudnia rozwój ruchowy. W tej postaci mpdz często występuje padaczka. Rozwój umysłowy i mowy w większości przypadków jest prawidłowy.

Obustronny niedowład połowiczy (hemiplegia bilateralis) jest jedną z najczęstszych postaci mpdz. Typowymi objawami są znaczne zaburzenia wszystkich czynności ruchowych. Często współwystępuje niedorozwój umysłowy, zaburzenia wzroku, mowy i padaczka.

Najczęstszą przyczyną jest przewlekłe niedotlenienie i inne czynniki działające szkodliwie na płód w łonie matki. To one wywołują rozległe uszkodzenia w obrębie obu półkul mózgowych. W tej postaci mpdz nieprawidłowości objawiają się wkrótce po urodzeniu, a rozwój dzieci jest znacznie opóźniony. Często nie osiągają możliwości samodzielnego poruszania się, wymagają stałej opieki i przebywają na wózkach inwalidzkich.

Postać pozapiramidowa (atetotyczna, dyskinetyczna) charakteryzująca się występowaniem niekontrolowanych ruchów mimowolnych, które są niezależne od woli i w znacznym stopniu utrudniają rozwój ruchowy, mowę i czynności rąk. Poziom rozwoju umysłowego dzieci z tą postacią mpdz jest w większości prawidłowy.

Przyczyną wywołującą jest najczęściej wysoki poziom bilirubiny we krwi noworodka z powodu konfliktu serologicznego. Podwyższony poziom bilirubiny – oprócz uszkodzenia czynności okolic mózgu, zwanych jądrami podkorowymi, regulującymi dowolne ruchy wykonywane przez człowieka – może także wywołać niedosłuch.

Tę postać mpdz spotyka się ostatnio rzadziej, co jest spowodowane postępem w zakresie zapobiegania i leczenia zaburzeń związanych z niezgodnościami w zakresie czynnika Rh i głównych grup krwi.

Postać móżdżkowa (ataktyczna) występuje najrzadziej i jest spowodowana zaburzeniami rozwojowymi oraz uszkodzeniami móżdżku. Występujące zaburzenia określa się jako “bezład” (ataksję) móżdżkowy. Są nimi zaburzenia koordynacji ruchów, zaburzenia równowagi, drżenia zamiarowe, niemożność dostosowania siły i zakresu ruchów do potrzeb oraz wykonywania szybkich, naprzemiennych ruchów. Typowe są również zaburzenia mowy (mowa spowolniała i skandowana).

Postaci mieszane stanowią najliczniejsza grupę w zespole mpdz, gdyż uszkodzenie mózgu często zaburza współdziałanie między wieloma jego strukturami. Stopień nasilenia zaburzeń zależy nie tylko od miejsca uszkodzenia mózgu ale także od rozległości i ciężkości tego uszkodzenia.

W zespole mpdz zaburzenia ruchowe nie są jedynymi objawami wynikającymi z uszkodzenia mózgu. Współistnieć mogą zaburzenia wzroku, słuchu, mowy, padaczka, upośledzenia umysłowe i zaburzenia zachowania.

U większości dzieci z mpdz rozwój umysłowy jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony, a upośledzenie umysłowe występuje w około 20% przypadków, przy czym stopień upośledzenia nie jest współmierny do stopnia niesprawności ruchowej.

Zależy to nie tylko od stopnia uszkodzenia mózgu ale także sposobu usprawniania i nauczania dzieci z mpdz.

Pamiętać należy, że każde dziecko, które ma zapewnioną właściwą opiekę może osiągnąć optimum swoich możliwości, mimo występowania zaburzeń ruchowych. Odpowiednia opieka domowa, medyczna i psychopedagogiczna, nie odrywająca dziecka od rodziny, obejmująca stymulację wszystkich sfer rozwojowych powinna zapewnić zaspokojenie podstawowych potrzeb dziecka, to jest potrzeby miłości, bezpieczeństwa i ruchu. Nie dopuści ona do powstania wtórnych zaburzeń dodatkowo upośledzających rozwój.

Powyższe, bardzo ogólne przedstawienie najważniejszych problemów występujących w zespole mpdz nie uwzględnia jeszcze wielu innych. Zagadnieniom zapobiegania występowaniu niesprawności ruchowej u dzieci (w tym mpdz), zapewnienia właściwej, wielospecjalistycznej pomocy dziecku niepełnosprawnemu oraz całej jego rodzinie, możliwościom wczesnego rozpoznawania i leczenia należałoby poświęcić osobne, obszerniejsze doniesienia.

Autor: dr. Maria Borkowska

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.